치명적인 폐동맥 고혈압, 생존율 높인 최신 약제와 치료법은? | 생로병사의 비밀

폐동맥이 두꺼워져 심장과 폐순환의 압력이 높아지는 폐동맥 고혈압! 폐동맥 고혈압은 과거, 쓸 수 있는 약이 없어 진단과 동시에 시한부 선고를 받는 질환이었다. 더욱이 35세 전후의 젊은 여성에게 많이 발병되고, 대부분 진단 후 5년 이내 사망하여 세상에서 가장 슬픈 병으로 불리는 안타까운 질환이기도 하다.

 

하지만 이제는 절망적이지 않다! 2000년 이후 꾸준한 치료제 개발로 많은 환자가 장기 생존의 희망을 실현해 나가고 있다. 2월 14일 밤 10시 KBS 1TV <생로병사의 비밀>에서는 새로운 약제와 치료법의 개발로 생존율이 높아지고 있는 희귀질환, 폐동맥 고혈압에 대해 알아본다.

 

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폐동맥 고혈압이란?

이름도 생소한 폐동맥 고혈압! 흔히 우리 몸의 혈액순환은 두 가지로 나뉘는데, 하나는 체순환, 하나는 폐순환이다. 체순환은 좌심실에서 나간 혈액이 대동맥을 통해 온몸으로 나가는 것, 그리고 폐순환은 우심실에서 나간 혈액이 폐동맥을 통해 심장과 폐 사이를 오가는 것이다. 이때 폐동맥의 평균 압력이 25mmHg 이상이 되면 ‘폐고혈압’으로 진단한다.

 

대부분의 폐고혈압은 심장질환과 폐질환의 영향으로 생겨, 원인 질환을 치료하면 호전되지만, 폐동맥 혈관 자체가 두꺼워져서 생기는 폐동맥 고혈압은 치료가 되지 않는 희귀 난치성 질환이다. 

 

폐동맥 고혈압, 더 이상 절망적이지 않다.

활발한 모델 활동을 하는 중인 백아영 씨는 폐동맥 고혈압 진단을 받은 지 어느덧 14년이 됐다. 그는 처음 진단받은 후 생존 기간이 5년이라는 정보를 접하고 절망에 빠졌었다. 진단 당시 말할 힘조차 없어 누워서 문자로 대화했을 정도로 심각한 상태였던 그녀. 하지만 현재 대부분이 정상 수치를 유지하며 누구보다 열심히 자신의 꿈을 실현하고 있다. 어떻게 건강한 생활을 유지하고 있는 걸까?

 

30대 중반에 폐동맥 고혈압 진단을 받은 박지숙 씨. 진단 당시 이미 중등도에 해당했던 그는 곧바로 강력한 주사 치료까지 시작했지만, 차도가 없었다. 한때 폐 이식까지 권유받았지만, 8년이 지난 지금은 일상생활에 무리가 없을 정도의 건강을 유지하고 있다. 약제의 부작용을 이겨내고 폐동맥 고혈압과 싸우는 그녀의 투병일지를 소개한다.

 

“지금은 의학이 좋아졌기 때문에 훨씬 더 좋은 예후가 많으니까, 절대 인터넷 믿지 말라고 하셨어요. 그건 예전 근거 자료라고” 박지숙 씨 

 

이유 없이 숨이 찬 증상이 오래간다면 한 번쯤 의심해 봐야!

폐동맥 고혈압은 사망률이 높고 치료하기 어려운 난치성 질환이다. 진단 후 1년 이내 절반의 환자가 사망하는 무서운 질환으로 진행이 많이 된 상태에서 진단받으면 치료도 힘들고, 예후도 좋지 않다. 하지만 조기에 발견하여 치료를 시작할수록 그 예후는 놀랍도록 좋아진다. 호흡 곤란, 어지럼증, 피곤함, 가슴 통증 등의 증상이 있다면 다른 질환보다 우선 폐동맥 고혈압인지 확인하는 것이 중요하다. 

 

빠른 진단, 꾸준한 치료

어릴 때부터 건강이 좋지 않아 늘 병원에 다닌 까닭에 발병 초기, 비교적 빨리 진단을 받은 하진우 씨. 비교적 초기에 폐동맥 고혈압을 발견한 덕에 꾸준히 치료를 받으며 상태를 유지 중이다. 완치가 안 되는 진행성 질환이고, 숨이 차는 증상으로 노래하기에 불리한 질환이지만, 가수라는 직업을 포기하지 않고 이어가고 있다. 적극적인 치료와 스스로 열심히 건강 관리에 힘쓰는 하진우 씨. 그는 희귀질환을 앓는 이들에게 희망이 되고자 폐동맥 고혈압과 싸우며 노래하고 있다.

 

“말 그대로 동반자. 같이 가야 할 운명이라고 생각하고 있어요. 어떻게 보면 남들보다 관리를 더 하는 거니까 ‘더 오래 살 수도 있겠구나’ 라는 생각도 들고요” 하진우 씨

 

새로운 약제 개발! 희망적인 미래 진단 당시 이미 고위험군이었던 42세 강예은(가명) 씨. 3가지 이상의 약제 사용에도 증세가 크게 나아지지 않았다. 위험과 부작용을 무릅쓰고 신약 임상시험에 참여한 그녀. 6개월 뒤, 신약의 효과로 그녀의 일상은 거의 회복되었다. 개발 중인 신약은 그에게 어떤 효과가 있었던 걸까.

 

“갈수록 약이 더 많이 나오고 있어서요. 점점 더 좋아질 거라는 건 확실한 이야기고요. 어렵지만 절망이 아니라 희망을 가져야 되는 거죠” 서울대병원 순환기내과 김형관 교수

 

2월 14일 수요일 밤 10시 KBS1TV <생로병사의 비밀>에서 폐동맥 고혈압의 최신 치료법과 희망적인 미래를 소개한다.